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Hernie diaphragmatique congénitale (CHD)

L « hernie diaphragmatique congénitale est une malformation qui consiste en la échec ou formation incomplète de la membrane , puis une fuite de l'intestin de l'abdomen (où ils sont normalement placés) dans la cavité thoracique. La conséquence est que les organes compriment les poumons du côté hernie discale, (dans certains cas, mais aussi les controlatéral), ils occupent l'espace, ce qui empêche le développement normal. Vous connaissez des formes graves et moins graves, mais le pronostic est généralement sévère, les taux de survie, avec une résolution chirurgicale, varient dans le monde entre 50% et 70%.

Ce défaut a une fréquence comprise entre 2 500 / 3 500 naissances vivantes. Il y a une légère prédominance des hommes que femme:. 1 cas pour 3000-5000 naissances vivantes est pas une maladie héréditaire en dépit d'avoir été exceptionnellement décrit plus sujets du même famille. Actuellement, vous n'êtes pas pleinement conscient des facteurs responsables de sa formation.

Le diagnostic est généralement effectuée dans le ultrasonographie du deuxième trimestre lorsque vous pouvez voir un ou plusieurs organes abdominaux (intestins, la rate , estomac, foie). La poitrine et le cœur sont généralement déplacés vers la droite, car le côté gauche est le plus souvent hernie. Pendant la grossesse image échographique il reste plus ou moins stable, une attention particulière doit être accordée à la liquide amniotique qui peut augmenter ( polyhydramnios ) provoquant Parto prématurée. Il est important de noter que:. Tant que le foetus dans l'utérus de la mère, n'est pas affectée à cause de faible développement du poumon est la mère pour assurer la nutrition et l'oxygénation

Des contrôles périodiques (toutes les 3-4 semaines environ) pour surveiller le bien-être du fœtus, évaluer le tableau clinique et établir, si nécessaire, un programme de traitement. L'équipe médicale, après le diagnostic, a le devoir de fournir aux parents toutes les informations nécessaires afin que nous puissions prendre une décision éclairée, définissant ainsi un chemin de soins partagés de la période prénatale à la post-natale. Le diagnostic prénatal sert à fournir une assistance maximale à l'enfant, en donnant aux parents la chance de se préparer à l'expérience et d'établir une relation avec l'équipe médicale avant même la naissance de l'enfant / a . Il est conseillé aux parents avant la livraison de visiter le service où ils seront accueillis, soignés et soignés pour leur enfant, se familiarisant avec les gens et l'environnement. Il est important que l'enfant naisse le plus longtemps possible. idéalement après 38 semaines, et être en mesure de la prestation des programmes dans un centre d'accord avec l'équipe.

A la naissance , en raison de développement incomplet du poumon, votre enfant / un cadeau importante difficulté à respirer , pour cette raison, doit être assurée déjà dans la salle d'accouchement, une assistance ventilatoire mécanique (intubation), l'enfant est alors intubé et nouveau-né paralysés. Les premières 24/48 heures de la vie d'un enfant sont importantes pour comprendre le degré de développement pulmonaire atteint au cours du développement du fœtus. Les poumons sont essentiels à la vie parce qu'ils fournissent l'échange de gaz, à savoir introduire l'oxygène et éliminer le dioxyde de carbone.

Même si vous pouvez donner à votre enfant / a beaucoup d'oxygène, s'il / elle ne parvient pas à le faire entrer parce que de son développement pulmonaire pauvre n'est pas capable de le garder en vie. Dans certains centres l'opération est effectuée dans l'unité de soins intensifs et non pas dans la salle d'opération, afin d'éviter un stress supplémentaire qui peut affecter l'état de stabilité respiratoire laborieusement réalisés par l'enfant Le défaut de la membrane (hernie) est corrigée lorsque l'enfant est stable à partir de un point de vue cardio-respiratoire. Stable signifie que pendant un certain temps l'enfant a besoin de la même quantité d'oxygène et du même type de ventilation, sans fortes oscillations. Cela peut se produire après 48 heures de vie, si l'enfant peut être ventilé de manière stable ou après quelques jours à partir de la naissance.

Le temps nécessaire pour atteindre la stabilisation est très variable et, parfois chez les enfants très sérieux, il n'est jamais atteint. L'opération consiste à réaliser une incision sous-costale de (dans l'abdomen supérieur), en rapportant les organes hernies de l'abdomen dans la poitrine et à la reconstruction de l'intégrité de la membrane. Si le défaut du diaphragme est grand, vous devez utiliser un matériau synthétique (plaque ou d'un patch diaphragmatique).

Dans les jours suivant la chirurgie l'enfant / a, jusqu'à ce qu'il soit intubé, alimentera seulement à travers le tube naso-gastrique Une fois que l'enfant réussit à respirer par lui-même, sans tube, il essaie de le nourrir par la bouche. Au début, peut-être l'enfant sera-t-il toujours fatigué (souffle haletant) et ne sera peut-être pas capable de le manger tous par la bouche. Dans ce cas, il sera toujours possible d'utiliser le tube naso-gastrique pour le temps dont il a besoin. Il est utile que la mère commence immédiatement à tirer le lait, à pouvoir allaiter l'enfant / un sein et, en tout cas, à lui donner son lait. Dans le cours post-opératoire il y a des complications telles que: la persistance d'une image d'insuffisance respiratoire de traitement difficile qui ne peut s'améliorer que très lentement. Les infections, car elle intervient sur un enfant qui a peu d'immunité et de nombreux éléments de risque supplémentaire d'infection épanchement pleural qui peut nécessiter la mise en place d'un drainage thoracique.

Avant et après l'intervention est importante pour la enfant / à la présence des parents. Les premières vies sont absolument les plus difficiles pour l'enfant et les parents. Il y a le souci, l'espoir, toutes les émotions intenses et contrastées. Le rôle des parents est fondamental, les médecins et les infirmières s'occupent des soins nécessaires, mais la tendresse, le contact, l'attention, l'amour, seuls les parents peuvent les garantir de leur présence. La durée d'admission est très variable. Chaque enfant a ses propres temps et rythmes pour apprendre et respecter, sans tomber dans l'erreur de les comparer aux autres. Après de nombreuses années, la plupart des enfants ont une bonne fonction respiratoire car les poumons pendant les premières années peuvent récupérer au point de garantir une vie normale. Dans d'autres cas, les enfants opérés pour hernie diaphragmatique peuvent avoir: des problèmes de la fonction pulmonaire, surtout si l'intubation a été étendue, les problèmes de reflux gastro-oesophagien, des problèmes d'audition et des problèmes squelettiques de grandeur variable (scoliose) le plus souvent lorsqu'il est fait plaque nécessaire pour reconstruire le diaphragme.

DEPUIS lE PRONOSTIC dE lA PAROLE à DISTANCE ET COMPLEXE DIFFERENTIEL, iS bien dans une équipe affronter directement.

par
AIBED Onlus - Association italienne des enfants atteints d'une hernie diaphragmatique congénitale

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