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Cardiomyopathie: types, diagnostic et traitement

Les cardiomyopathies sont groupes de maladies cardiaques primitives associées à un un dysfonctionnement du muscle cardiaque sans que cela soit provoqué par une maladie ou d'un dysfonctionnement d'une partie d'une autre structure cardiaque. Pour cette raison, la cardiomyopathie terme exclut les cas de maladie du muscle cardiaque due à un infarctus, hypertension artérielle ou valvulopathie.
Les cardiomyopathies sont relativement fréquentes dans la population générale, et se traduisent par une proportion importante de morbidité et de mortalité cardio-vasculaire au total. Par exemple, cardiomyopathie hypertrophique est la cause la plus fréquente de décès soudains survenus moins de 35 ans, et une cardiomyopathie dilatée, ainsi que la maladie cardiaque ischémique, est la maladie qui fait le plus souvent pour une transplantation cardiaque nécessaire.

Classement des cardiomyopathies

les cardiomyopathies sont classés en quatre groupes principaux.

  • cardiomyopathie dilatée
  • cardiomyopathie hypertrophique
  • cardiomyopathie restrictive
  • cardiomyopathie / dysplasie ventriculaire droite arythmogène

cardiomyopathie dilatée

C'est la forme la plus courante de cardiomyopathie. Il est caractérisé par la dilatation et la réduction de la contractilité du coeur. À l'examen microscopique, les cellules cardiaques présentent souvent un certain degré d'hypertrophie avec une fibrose supérieure à la normale. La cardiomyopathie dilatée est plus fréquente chez les hommes et l'incidence de la maladie augmente avec l'âge. Il peut être classé dans idiopathique (lorsque la cause est inconnue), Famille / génétique , virale et / ou immunitaire , alcoolique / toxiques (cette forme en raison de l'alcool, des médicaments ou des médicaments, peut être réversible).
cardiomyopathie dilatée est une cause relativement fréquente de l'insuffisance cardiaque dans le monde occidental. Les personnes touchées peuvent rester asymptomatiques jusqu'à ce que des signes d'insuffisance cardiaque apparaissent, qui ont souvent un profil progressif. Il arythmies observées aussi fréquemment (par exemple, troubles du rythme ventriculaire, potentiellement très dangereuses si elles entraînent une perte de conscience, et la fibrillation auriculaire) et des événements thromboemboliques; toutes ces complications peuvent survenir à tout stade de la maladie.
sont définis comme les cardiomyopathies familiers diagnostiqués cliniquement dans au moins deux membres de la même famille . Des enquêtes menées sur différentes populations ont montré que les cardiomyopathies familiales sont beaucoup plus fréquentes que prévu. La présence de la familiarité dans la cardiomyopathie dilatée indique le rôle fondamental joué par les facteurs génétiques. Sur la base des connaissances actuelles, une cause génétique peut être identifiée dans 25 à 50% des cas de cardiomyopathie dilatée. On a estimé que membres de la famille des patients atteints de cardiomyopathie dilatée ont un risque significativement plus élevé de la maladie à celle de la population generale.L'identificazione de l'héritage dans les cardiomyopathies dilatées indique que, dans certains cas, la cause de la maladie est en raison d'une mutation dans un gène qui a une fonction critique pour le muscle cardiaque. L'étude d'une famille avec une cardiomyopathie dilatée repose sur l'examen clinique, électrocardiographique et échocardiographique de tous les parents de sang de parents au premier degré affectés. Le contrôle doit être répété au fil du temps (au moins tous les 2-3 ans), même en famille en bonne santé, afin d'exclure les formes dans la présentation clinique tardive de malattia.In certains cas, une cardiomyopathie dilatée est associée à la maladie du muscle squelettique (par exemple, certaines formes de dystrophie musculaire). La reconnaissance d'un état dans lequel une partie de cardiomyopathie d'une maladie neuro-musculaire est assez simple, mais il y a de nombreux cas où l'altération des muscles squelettiques ne sont floues et le diagnostic peut être plus difficile.

La cardiomyopathie hypertrophique

Elle est caractérisée par l'élargissement (= hypertrophie) du ventricule gauche, et / ou le ventricule droit. L'hypertrophie est caractéristique asymétrique (est supérieure portée par la cloison interventriculaire) et les parois ventriculaires sont très épaissie (épaisseur de paroi> 15 mm). Le volume des cavités cardiaques est généralement normale ou réduite et peut être détectée par une différence de pression entre le cœur (ventricule gauche) et de l'aorte (formes obstructive).

La fonction de la pompe cardiaque est initialement presque intact, mais l l'hypertrophie rend les parois cardiaques rigides et, dans certains cas, une dilatation peut se développer avec la réduction de la fonction de la pompe cardiaque. La maladie est génétiquement déterminée et transmise de manière autosomique dominante; Il est causé par des mutations dans les gènes qui régulent la synthèse et la fonction des protéines contractiles dans le muscle cardiaque. Le tableau clinique se caractérise par une plus ou moins marquée degré de limitation fonctionnelle, d'arythmie, potentiellement très dangereux, en particulier chez les patients plus jeunes, et, tardivement et seulement dans un sous-ensemble de patients, depuis l'apparition d'une insuffisance cardiaque progressive réfractaire.

cardiomyopathie restrictive

il est caractérisé par une modification de la phase du cycle cardiaque pendant lequel le cœur est rempli (= remplissage diastolique ); cette affection affecte une ou les deux cavités cardiaques (ventricules). Les volumes ventriculaires sont réduits ou normaux, les épaisseurs pariétales et la fonction de la pompe cardiaque sont normales; page d'accueil d'autre part peut être dilatée.
analyse microscopique du tissu cardiaque sont observés fibrose interstitielle et une hypertrophie des cellules myocardiques. La cardiomyopathie restrictive peut être classée comme idiopathique ou secondaire à des maladies systémiques (par exemple, amyloïdose, hémochromatose, maladie de stockage du glycogène, la fibrose, endomyocardique, néoplasmes).

cardiomyopathie / dysplasie arythmogène du ventricule droit

Elle est caractérisée par le muscle fibro de remplacement progressif ventricule droit cardiaque, d'abord seulement localisé dans certaines régions (généralement la région sottotricuspidale, les voies d'écoulement et le sommet), puis étendu au ventricule entier.
le fibro de remplacement parfois implique aussi le ventricule gauche, tandis que la cloison Interventriculaire semble être relativement épargné. Le ventricule droit est dilaté et sa fonction de pompe est nettement diminuée; les murs ont une épaisseur inhomogène, avec des zones plus minces. Dans le ventricule, il y a une trabéculation dense. Des anévrismes pariétaux pariétaux peuvent survenir en raison d'une infiltration régionale. Cette condition (avec cardiomyopathie hypertrophique) est le cause principale de la mort subite chez les jeunes athlètes en Italie

cardiomyopathie. Que faire

Le médecin est en mesure d'assumer une maladie cardiaque " gonflement "déjà à l'examen clinique, sur la base de l'histoire et des symptômes du patient, des données objectives et par l'analyse de la piste électrocardiographique; dans le cas de suspicion de cardiomyopathie, pour la confirmation de diagnostic, vous aurez besoin d'un approfondissement des examens supplémentaires (en général, le radiographie thoracique et l « échocardiogramme ).

Une fois établi le diagnostic peut être effectué d'autres enquêtes (par exemple, une biopsie endomyocardique ou angiographie), et peut être pris les mesures thérapeutiques appropriées, interventions médicales ou chirurgicales visant à éviter les complications arythmiques et de retarder la progression de l'insuffisance cardiaque.

Pour plus d'informations, voir aussi: Maladies cardiaques congénitales

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