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Atrésie biliaire. Qu'est-ce qu'elle est et comment il se manifeste

ce qui est l'atrésie biliaire

atrésie des voies biliaires est une maladie grave qui affecte les nourrissons de et provoquant une inflammation et l'obstruction des voies biliaires (canaux de MPE pour le transport de la bile du foie). Lorsque la bile ne peuvent pas circuler normalement, en fait, il retourne dans le foie (cette situation est appelée stase biliaire et), ce qui provoque la jaunisse (jaunissement de la peau et de la sclérotique) et la cirrhose

Cirrhose est une condition qui se produit. lorsque des cellules hépatiques saines sont détruites puis remplacées par du tissu fibreux. La fibrose interfère avec l'écoulement de la bile qui passe à travers le foie, ce qui provoque en outre des dommages aux cellules et à la suite de la fibrose et le redémarrage, puis, le cycle des dommages au foie.

étiologie et symptômes de l'atrésie biliaire

La cause de l'atrésie biliaire n'a pas encore été découvert. la maladie touche environ un nouveau-né dans 20 000 , avec une préférence de femmes que d'hommes, mais sans discrimination de race, ni l'appartenance ethnique.

il est pas maladie héréditaire, bien que dans des cas rares, peut être affectée par plus d'une maladie du nouveau-né dans une famille. les symptômes de l'atrésie biliaire sont généralement des affiches font entre deux et six semaines après la naissance . Le nouveau-né présente une jaunisse, un foie élargi et plus dur et un abdomen gonflé; les selles sont généralement claires et l'urine foncée. Certains nouveau-nés peuvent présenter des démangeaisons intenses, ce qui les rend extrêmement impatients et irritables. On ne sait pas encore quelle est la cause de la gale, cependant, les chercheurs ont trouvé un lien entre les démangeaisons et le dos de la bile. Diagnostic

de l'atrésie biliaire

Il y a beaucoup de maladies du foie qui causent des symptômes semblables à ceux de ' atrésie des voies biliaires; C'est pourquoi, avant un diagnostic de l'atrésie biliaire, il est conseillé d'effectuer différents tests de laboratoire (tests sanguins et des tests d'urine, des tests de la fonction hépatique et des tests pour la fonction caillot), d'avoir la confiance nécessaire pour exclure d'autres maladies du foie.

Dans ces cas, un examen (non douloureux) est souvent réalisée qui utilise des ultrasons ( ECHO ) pour analyser le foie et de déterminer l'ampleur des voies biliaires et de la vésicule biliaire. les tests Atri sont basés sur les spécifications de rayons X ou de balayage du foie radioactif, les techniques qui peuvent être utiles pour se concentrer sur le vrai problème.

Traitement de l'atrésie biliaire

Le traitement le plus efficace pour guérir atrésie biliaire, jusqu'à présent, est type chirurgical . La chirurgie crée un drainage de la bile du foie lorsque les conduits sont complètement obstrués. Cette opération est appelée L'intervention de Kasai (Ou, sur le plan technique, hépatoportoentérostomie), nommé d'après le Dr Morio Kasai, le chirurgien japonais qui a la configuration.

Pendant l'opération, le chirurgien enlève les conduits endommagés extrahepatic et les remplace par un morceau d'intestin, prélevé enfant lui-même, qui agit comme un nouveau canal.
dans le but de cette intervention est de permettre le passage de la bile du foie dans l'intestin par l'intermédiaire du nouveau canal. L'opération réussit dans environ 50% des cas. Chez les nouveau-nés qui répondent bien à l'opération, la jaunisse disparaît généralement après quelques semaines. Dans les 50% des cas restants, dans lequel la procédure Kasai ne donne pas les résultats escomptés, la panne est provoquée par le fait que les voies biliaires obstruées sont « intrahépatique », qui sont situés dans le foie.

Après l'intervention vise à encourager la famille et l'enfant à une croissance et un développement normaux. Si le flux de bile est bon, l'enfant reçoit un régime régulier; Si le débit biliaire est réduit, un régime pauvre en graisses est recommandé, car la bile, qui est utilisée par le corps pour absorber les graisses et les vitamines, ne fonctionne pas bien. Les vitamines multiples, le complexe de vitamine B et les vitamines E, D et K peuvent être donnés comme aide supplémentaire.

Malheureusement, malgré le flux de bile, la procédure Kasai n'est pas le remède ultime pour atrésie biliaire : Pour des raisons inconnues des dommages au foie continue souvent son cours et provoque finalement une cirrhose (avec toutes ses complications).

les complications possibles de l'atrésie biliaire

patients atteints de cirrhose ont des changements dans le flux sanguin dans le foie, ce qui peut produire un dysfonctionnement, comme éruptions cutanées, épistaxis, rétention d'eau et varices dans l'estomac et l'œsophage .
L'hypertension artérielle qui se produit dans ces veines peut les faire saigner. Dans certains cas, une procédure peut être nécessaire pour injecter un agent sclérosant dans les varices.

Cependant, lorsque la maladie progresse, d'autres complications peuvent survenir. Alors que tous les enfants ont tendance à être endormi après avoir mangé, ceux avec atrésie biliaire peut avoir un somnolence excessive après avoir mangé des aliments riches en protéines, en raison de produits d'azote plus élevés dans la circulation sanguine. Les enfants avec atrésie biliaire peuvent être des proies faciles aux infections.

Perspectives de vie pour les patients avec une atrésie biliaire

L'étendue et le type de lésion du foie diffère d'un enfant à. Certains répondent bien à l'intervention de Kasai, d'autres non. Si la bile continue de couler, la survie à long terme est possible. Cependant, pour le moment, il est impossible pour le médecin de déterminer à l'avance quel enfant répondra au traitement et lequel ne le fera pas. Dans tous les cas, il peut y avoir un remède pour atrésie biliaire jusqu'à ce que vous découvrirez sa cause, si l'espoir d'une solution permanente sont placés dans la recherche scientifique.

La transplantation hépatique

Transplantation du foie est de plus en plus la seule ou la dernière solution viable pour ceux qui souffrent de certaines maladies du foie. Les taux de survie des receveurs de greffe ont augmenté de façon incroyable avec l'amélioration des techniques chirurgicales et le développement de nouveaux médicaments qui aident à surmonter le problème du rejet d'organe.

Chez les enfants avec la transplantation hépatique atrésie biliaire en général il n'est pas tenté avant l'intervention de Kasai . Si cette action échoue, et avant que les complications de la cirrhose qui résulte de devenir graves et mettent en danger la vie de l'enfant, il peut être tenté une greffe du foie, qui a réussi dans de nombreux cas. Dans tous les cas, comme pour toutes les transplantations d'organes, le résultat positif dépend en grande partie de la disponibilité en temps opportun des organes compatibles pour le don, par le facteur temps (doit être réimplanté un foie de donneur dans les 16 heures parce que l'intervention est arrivé ) et d'autres facteurs qui font encore l'objet de la recherche.

la pratique des transplantations de vie, compte tenu de la taille limitée de l'organe nécessaire (souvent pour un enfant juste la moitié droite d'un foie d'un adulte) fait beaucoup mieux

Pour plus d'informations, voir aussi: Cirrhose du foie

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