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Sclérose latérale amyotrophique (SLA). Les symptômes de reconnaître la maladie

Qu'est-ce que cos' est la sclérose latérale amyotrophique (ALS)

la sclérose latérale amyotrophique (ALS) est une maladie neurodégénérative progressive caractérisée par une dégénérescence des neurones moteurs , qui détermine tout d'abord une altération des fonctions motrices (jusqu'à conduire à la paralysie des muscles total) et par conséquent, affecter les fonctions vitales (déglutition, phonation, respiration) mais avec des économies de fonctions cognitives, sensorielles, sexuelle et sphincter.

la SLA est également connu comme maladie de Charcot (par Jean Martin Charcot, du nom du neurologue français qui, le premier a décrit en 1860) ou maladie de Lou Gehrig , (du nom du célèbre joueur de baseball américain qui a été la première personne déterminée c olpita de cette maladie).

Comme il est commun ALS

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie rare . En Europe, il y a environ 1,5 à 2,5 cas de maladie pour 100 000 habitants. Selon l'Observatoire des maladies rares en Italie, on estime qu'au moins 3500 patients et 1000 nouveaux cas par an.

Quelles sont les causes de la SLA

Encore peu est connu sur les causes sous-jacentes de la SLA. Ce qui est certain est que c'est un maladie d'origine multifactorielle entre les gènes et l'environnement .

Dans presque tous les cas, la SLA est sporadique, qui est, sans héritage familial. Les formes familiales ne représentent que 5 à 10% du total des patients. Parmi ces 20% est liée à la mutation de la structure d'un gène codant pour la superoxyde dismutase (SOD), une enzyme qui contribue à l'élimination des radicaux libres du corps.
Seul un petit pourcentage des cas héréditaires non . il présente des mutations dans les gènes

Parmi les principales hypothèses qui pourraient conduire à la neurodégénérescence sont:

  • glutamate radicaux libres et le stress oxydatif
  • agrégats de protéines cytoplasmiques
  • dysfonction mitochondriale
  • modification des processus de transport axonal
  • l'inflammation du système nerveux
  • l'absence des substances responsables de la croissance et la fonction des neurones moteurs.

il reste encore à clarifier le rôle des facteurs environnementaux et notamment des pesticides, des métaux lourds et les champs magnétiques.

Signes et symptômes de la SLA

la SLA est une maladie de l'âge adulte commence généralement autour de 50 ans . Il présente souvent des symptômes non spécifiques initiales et progresse silencieusement de se produire avec

  • faiblesse musculaire des membres supérieurs et inférieurs
  • Réduction de la force
  • lentement
  • difficulté en mouvement
  • contractions musculaires involontaires ( fasciculations)
  • paralysie

Même à un stade plus avancé, la maladie ne touche pas les organes internes, ou les cinq sens. Dans la plupart des cas, il est conservé la fonction sexuelle.

Même la capacité cognitive sont attaqués par le processus neurodégénératif de la SLA laisse la personne en pleine possession de ses facultés mentales, en dépit des progrès de l'image clinique .

ainsi que les symptômes de l'apparition et la gravité d'entre eux, même au cours de la maladie varie en fonction de certaines conditions et d'un patient: le pronostic est généralement pire que ce qui plus tard avec l'âge commence la maladie, si le ALS est du type bulbaire (lorsque la lésion est liée aux neurones moteurs du tronc cérébral / bulbaire) et lorsqu'il y a au début une insuffisance respiratoire.

diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique

le diagnostic de la SLA est difficile de , en particulier car il doit prévoir l'exclusion, par des examens appropriés, d'autres maladies qui imitent la SLA depuis les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique peuvent être semblables à ceux d'une grande variété d'autres maladies et conditions.

Sur la base de l'application des critères diagnostiques internationaux, ils sont utilisés comme aide au diagnostic à l'image clinique:

  • « s électromyographie ( EMG ) pour l'évaluation de la fonction nerveuse et musculaire périphérique ;
  • à résonance magnétique nucléaire ( RMN ) pour l'étude du système pyramidal;
  • à PET ( tomographie par émission de positons ) pour étudier le métabolisme fonctionnel des différentes zones du cerveau.

la thérapie SLA

Il n'y a actuellement aucun traitement pour la sclérose latérale amyotrophique peut considérablement ralentir ou arrêter la progression de la maladie . Riluzole est actuellement le seul approuvé par la FDA médicament qui peut ralentir le cours de plusieurs mois

De nouveaux protocoles thérapeutiques sont en cours d'examen par la compréhension axée sur la recherche des causes de la maladie

Pour approfondir Voir plus:.. la propagation de la SLA en Italie et les mécanismes de la maladie et ldquo;

Sources:

//www.salute.gov.it

//www.arisla.org

// www .osservatoriomalattierare.it

Voir Aussi